J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的近十年结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎关节炎，形态是IgG4阳性肝细胞大量增生性浸润，可细菌感染多个系统设计和心脏，其中IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见于的临床表现是梗阻性黄疸，部分患儿还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪消化不良等病症。但是IgG4-SC患儿的长期预后尚为不清楚，因此，本项研究者借以对其开展研究者。

研究者医护人员将加拿大梅奥诊所1999–2018此后所有的IgG4-SC患儿的上集与不等年龄和性倾向给定（1：1比实有）的原发性硬化性胆管炎（PSC）患儿开展比较。

本项研究者共有相符了89实有IgG4-SC患儿。诊疗时的中位不等年龄为67岁，男性为81％，中位随访星期为5.7年。78名患儿拒绝接受泼尼松治疗以更为严重病症，53名患儿拒绝接受至少一种其他偏头痛剂治疗以更为严重病症。在IgG4-SC两组中，有10实有被害（从诊疗到被害的不等星期为6.5年）：2实有由于白血病，3实有由于肾脏病（CCA），5实有由于非水火主因而被害。PSC两组的11实有患儿拒绝接受了脑瘤，而IgG4-SC两组的则没有。与IgG4-SC两组相比，PSC中水火不良事件（白血病或CCA）的患病率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相比，IgG4-SC的总准确率经常更高（10年：大致相同79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究者的之前研究者医护人员总结道：IgG4-SC患儿中88％拒绝接受了偏头痛用药治疗，与不等年龄和性倾向相给定的PSC两组相比，白血病和CCA的风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.