Neurology：周围神经垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为不断加重的意识模糊和全都肾上腺功能减退6个月。

MRI可见连累肾上腺漏斗部和中枢神经系统的1.7cm加大肿胀。全都身PET打印预设中枢神经系统孤立碳水化合物（标准碳水化合物倍数25.3）（三幅1）。全都身CT，缠穿和感染相关检查以外为阴性。交会肺部内镜活检。显微镜下可见中枢神经系统胶质细胞会增生，细长放核沟的细胞会集群，特异性组织化学漂白CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100白血病，而Grocott六胺皂漂白，链球菌漂白，抗酸杆菌漂白，Warthin-Starry漂白，单纯疱疹狂犬病1和2，EB狂犬病和β-淀粉样细胞会漂白以外阴性，证实临床为博拉汉斯细胞会组织细胞会增生症（三幅2）。辨认出BRAF（V600E）白血病的对临床很强重要本质，且可作为潜在的治疗靶点。

（三幅1：冠状位增强T1可见连累漏斗部[A]和中枢神经系统[B]的加大肿胀；深谷位FLAIR可见视交叉，视束和中枢神经系统异常信号[C]）

（三幅2：HE漂白可见群集肾形细胞会核，有核沟*，中性粒细胞会，血管周围小T淋巴细胞会**和一些精还原性粒细胞会[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]特异性组织化学漂白白血病）

原始说是：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；